عوز ألفا1 أنتيتريبسين أو عوز مضاد التريبسين ألفا 1( Alpha-1 Antitrypsin Deficiency)
هو مرض وراثي يؤدي إلى عدم قيام الجسم بانتاج كمية كافية من بروتين الفا1 أنتيتريبسين الذي يحمي الرئتين مما قد يسبب في مشكلات في الرئتين والكبد، حيث يقوم الكبد عادة بصنع هذا البروتين وإطلاقه في مجرى الدم.وبسبب مشكلة جينية، يعجز بعض الأشخاص عن إنتاج هذا البروتين، أو ينتجون كمية قليلة منه
إن عدم وجود كمية كافية من ألفا 1 أنتيتريبسين يعرض الإنسان إلى خطر الإصابة بالنفاخ الرئوي أو بمشكلات كبدية. وإذا كان المرء مدخنا، فإن المخاطر لهذه الحالة تزداد. وقد يصاب الأطفال الذين يعانون من عوز ألفا-1 أنتيتريبسين بمشكلات كبدية تستمر لفترة طويلة وقد تدوم طيلة حياتهم.
اعراض المرض تشبه أعراض الربو، لذلك في كثيرمن الاحيان قد يشخص على انه ربو.
:تبدأ الأعراض عادة بالظهور في سن العشرين والأربعين من العمر وتشتمل على
ضحولة في التنفس
أزيز رئوي
صعوبة بالقيام بنشاط جسدي
نفاخ رئوي
ضيق الصدر
صعوبة بالتنفس
سعال مستمر
تليف الكبد
تشمع الكبد
براز قاتم
حكة
اليرقان أو اصفرار العينين والجلد
فقد الشهية
-تورم وانتفاخ في البطن والساقين
تقيؤ دموي
اجهاد وتعب
مشكلات رؤية
نقص الوزن
:عوامل الخطر ما يأتي
التعرض المهني للغبار والأبخرة
التهابات الجهاز التنفسي المتكررة
المطاعيم ضد الإنفلونزا والمكورات الرئوية
التدخين
عوامل وراثية
مضاعفات نقص ألفا 1 - أنتي تريبسين
:قد تشمل المضاعفات ما يأتي
استرواح الصدر
الالتهاب الرئوي
داء الانسداد الرئوي المزمن
فشل الجهاز التنفسي
تشخيص نقص ألفا 1 - أنتي تريبسين
فحص الدم
الاختبارات الجينية
اختبارات التصوير:
تساعد الاختبارات، مثل: الأشعة السينية، والتصوير المقطعي المحوسب، حيث تساعد هذه الاختبارات الأطباء على تأكيد تحديد علامات ألفا -1 في الرئتين، فيمكن أن توضح هذه الاختبارات موقع أي ضرر ومدى شدته
:الوقاية من نقص ألفا 1 - أنتي تريبسين
لا يمكن الوقاية من الإصابة بالمرض، لكن العادات الجيدة مهمة لمساعدتك على البقاء بصحة جيدة مع هذه الحالة، والتي تشمل ما يأتي
عدم التدخين
أخذ لقاح الالتهاب الرئوي ولقاح الإنفلونزا السنوي
التحدث إلى طبيبك حول كيفية ممارسة الرياضة بأمان مما يقوي رئتيك
التغذية الجيدة حيث يمكن أن تساعدك في الحفاظ على صحة الكبد
تجنب الغبار
غسل اليدين كثيرًا لمنع العدوى
التقليل من تناول الكحول لحماية كبدك
الأطفال المصابون بنقص ألفا - 1 أنتي تريبسين إلى تركيبة حليب خاصة أو فيتامينات إضافية
إجراء فحوصات طبية منتظمة لتتبع مدى كفاءة عمل الرئتين والكبد
9.الدعم من أحبائك ومن الآخرين الذين يعانون من نفس الحالة يحدث فرقًا كبيرًا أيضًا، لذا فأنت تعلم أن هناك أشخاصًا يفهمون ما تمر به
: علاجه
العلاج المعزز
زرع الرئة
العلاج بالأكسجين
:إعادة التأهيل الرئوي
يمكن للتمارين والتغييرات السلوكية أن تخفف من مشاكل التنفس لتحسين أدائك اليومي، حيث يسمح لك هذا العلاج بالقيام بالمزيد من وظائف الرئة التي لديك
:الأدوية
يمكن أن تساعد الستيرويدات (Steroids) والأدوية الأخرى المسماة موسعات الشعب الهوائية في تسهيل التنفس عن طريق فتح الممرات الهوائية في الرئتين
:المراجع
"نقص ألفا 1 - أنتي تريبسين: أعراض، وأسباب، وعلاج" https://www.webteb.com/respiratory/diseases/%D9%86%D9%82%D8%B5-%D8%A7%D9%84%D9%81%D8%A7-1-%D8%A7%D9%86%D8%AA%D9%8A-%D8%AA%D8%B1%D9%8A%D8%A8%D8%B3%D9%8A%D9%86
"عوز ألفا1 أنتيتريبسين - ويكيبيديا" https://ar.m.wikipedia.org/wiki/%D8%B9%D9%88%D8%B2_%D8%A3%D9%84%D9%81%D8%A71_%D8%A3%D9%86%D8%AA%D9%8A%D8%AA%D8%B1%D9%8A%D8%A8%D8%B3%D9%8A%D9%86