التهاب القنوات الصفراوية الأولي -الذي كان يُعرف باسم "التشمع الصفراوي الأولي"- هو مرض مزمن يؤدي إلى تلف القنوات الصفراوية بالكبد ببطء

والمادة الصفراء عبارة عن سائل يفرَز في الكبد يدعم عملية الهضم ويساعدك على امتصاص بعض الفيتامينات. كما تساعد جسمك على التخلص من الكوليسترول والسموم وخلايا الدم الحمراء التالفة. ويمكن أن يؤدي التهاب الكبد المزمن إلى تلف القنوات الصفراوية والتندب للتشمع الدائم لنسيج الكبد، مما يؤدي بدوره إلى الإصابة بفشل الكبد

وعلى الرغم من أن التهاب القنوات الصفراوية يُصيب كلا الجنسين، فإنه يصيب السيدات في أغلب الحالات. ويُعد التهاب القنوات الصفراوية أحد أمراض المناعة الذاتية، أي أنه يدفع الجهاز المناعي للجسم إلى مهاجمة الخلايا والأنسجة السليمة عن طريق الخطأ. ويرى الباحثون أن هناك مجموعة من العوامل الوراثية والبيئية لها دور في الإصابة بهذا المرض. وعادةً ما تتطور مراحل الإصابة بهذا المرض ببطء. ولا يوجد علاج لالتهاب القنوات الصفراوية الأولي في الوقت الحالي، إلا أن الأدوية يمكن أن تبطئ تلف الكبد، وخاصةً عند بدء العلاج مبكرًا

:الأعراض
لا يعاني أكثر من نصف مرضى التهاب القنوات الصفراوية الأولي أي أعراض ملحوظة عند التشخيص. وقد يُكتشف المرض عند إجراء فحوصات الدم لأسباب أخرى، كالفحوصات الروتينية. وتتطور الأعراض بعد ذلك خلال مدة تتراوح بين 5 أعوام إلى 20 عامًا. وبالنسبة للأشخاص الذين تظهر عليهم الأعراض بعد التشخيص، عادة ما تكون نتائجهم أكثر سوءًا

:وتشمل الأعراض المبكرة الشائعة ما يلي

الإرهاق
حكة في الجلد
:قد تشمل الأعراض والمؤشرات المتأخرة ما يلي

جفاف العينين والفم
ألم في الجزء العلوي الأيمن من البطن
تضخُّم الطحال
ألم العظام أو العضلات أو المفاصل (الجهاز العضلي الهيكلي)
تورم القدم والكاحلين (الوذمة)
ضيق النفس نتيجة التراكم المفاجئ للسوائل في الرئتين (الاستسقاء)
ترسبات دهنية على الجلد (الورم الأصفر) وحول العين والجفون، أو في ثنايا راحة اليد، أو باطن القدم، أو المِرفَقين، أو الركبتين
اصفرار الجلد والعينين (اليَرقان)
اسوداد الجلد بدون التعرض إلى الشمس (فرط التصبغ)
ضعف العظام وترققها (هشاشة العظام)، والذي من شأنه أن يؤدي إلى الكسور
ارتفاع الكوليسترول
الإسهال، والذي قد يتضمن البراز الدهني (الإسهال الدهني)
قصور الغدة الدرقية (قصور الدرقية)
نقص الوزن

:الأسباب
لا يوجد سبب واضح للإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي. ويعتبره الكثير من الاختصاصيين مرضًا في المناعة الذاتية، يهاجم فيه الجسم نفسه. كما يعتقد الباحثون أن استجابة المناعة الذاتية هذه قد تتعرض للتحفيز بفعل عوامل بيئية و وراثية

ويظهر التهاب الكبد الناجم عن التهاب الأقنية الصفراوية الأولي عندما تبدأ أنواع معينة من خلايا الدم البيضاء -ويُطلق عليها الخلايا التائية (لمفاويات تائية)- في التجمع داخل الكبد. وفي الظروف الطبيعية، ترصد هذه الخلايا المناعية الجراثيم والبكتيريا والفيروسات، وتعمل على توفير الوقاية منها. ولكن في التهاب الأقنية الصفراوية الأولي، تهاجم عن طريق الخطأ الخلايا السليمة المُبطِّنة للقنوات المرارية الصغيرة في الكبد

وينتشر الالتهاب في القنوات الأصغر ليتسبب في النهاية في تلف الخلايا الأخرى في الكبد. وبموت الخلايا، تحل محلها أنسجة ندبية (تليُّف) قد تؤدي إلى التشمع. التشمع هو تندب في نسيج الكبد، ما يجعل من الصعب على الكبد تأدية عمله بشكل طبيعي

:عوامل الخطر
:عادة ما تزيد العوامل التالية من خطر إصابتك بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي

النوع: أغلب الإصابات بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي هي بين النساء-
العمر: تكثر الإصابة به في الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و60 عامً-.
الخصائص الوراثية: إذا كان أحد أقاربك مصابًا بالمرض، فيعني ذلك ارتفاع احتمال إصابتك-
المنطقة الجغرافية:هذا الالتهاب أكثر شيوعًا في الأشخاص من أصول شمال أوروبا، ولكنه يصيب جميع الأعراق بالأساس

ويعتقد الباحثون أن العوامل الوراثية مع عوامل بيئية معينة من شأنها أن تحفز الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي. قد تشمل العوامل البيئية ما يلي

العدوى، مثل عدوى المسالك البولية
التدخين
المواد الكيميائية السامة
المضاعفات
:مع تفاقم تلف الكبد، قد يتسبب التهاب الأقنية الصفراوية الأولي في حدوث مشكلات صحية خطيرة، من بينها

تندُّب الكبد (تليُّف الكبد):يصعِّب تليف الكبد عليها أداء وظيفتها، وربما يؤدي إلى حدوث فشل الكبد. ويشير إلى وصول الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي إلى المرحلة الأخيرة. ولا يمكن التنبؤ بسير المرض بشكل صحيح في حال الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي مع تليف الكبد، ويكون المصابون أكثر عرضة لحدوث مضاعفات أخرى
تضخم الأوردة (تكوُّن الدوالي): في حالة بطء تدفق الدم أو توقفه داخل الوريد البابي، قد يعود الدم إلى أوردة أخرى، غالبًا تلك الواقعة بالمعدة والمريء. ومن ثم تؤدي زيادة الضغط إلى تمزق الأوردة وحدوث نزيف. ويُعد النزيف في الجزء العلوي من المعدة أو المريء حالة طارئة تهدد الحياة، ما يستلزم طلب الرعاية الطبية على الفور
زيادة الضغط داخل الوريد البابي (فرط ضغط الدم البابي): يدخل الدم القادم من الأمعاء والطحال والبنكرياس إلى الكبد من خلال وعاء دموي كبير يُسمى الوريد البابي. ولكن تتسبب الأنسجة الندبية الناجمة عن تشمُّع الكبد في إيقاف تدفق الدم بصورة طبيعية خلال الكبد، فيرتد الدم إلى الأعلى. وينجم عن هذا زيادة الضغط داخل الوريد البابي. وقد يتسبب عدم تدفق الدم على نحو طبيعي خلال الكبد أيضًا في عدم ترشيح الأدوية وغيرها من المواد السامة جيدًا من مجرى الدم
تضخُّم الطحال: يمكن أن يصبح الطحال منتفخًا بخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية لأن الجسم لم يعد قادرًا على تصفية المواد السامة خارج مجرى الدم على نحو طبيع
حصوات المرارة وحصوات القنوات الصفراوية: في حال عدم تمكن الصفراء من المرور عبر القنوات الصفراوية، فقد تتصلب وتتحول لحصوات مسببةً الشعور بالألم
سرطان الكبد: يزيد تندب الكبد (التشمُّع) من مخاطر الإصابة بسرطان الكبد. لذا يلزم فحص المصابين بتندب الكبد بانتظام للتحقق من عدم إصابتهم بالسرطان
ضعف العظام (هشاشة العظام): يزداد خطر الإصابة بضعف العظام وهشاشتها لدى المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي؛ الأمر الذي يعرضهم لخطر كسر العظام بسهولة.
نقص الفيتامينات: يؤثر نقص الصفراء على قدرة الجهاز الهضمي على امتصاص الدهون والفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون، وهي فيتامينات A وD وE وK. وبالتالي قد يعاني بعض المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي من انخفاض مستويات هذه الفيتامينات. وربما ينجم عن هذا النقص في الفيتامينات عدة مشكلات صحية، مثل العمى الليلي والاضطرابات المرتبطة بالنزف
ارتفاع مستوى الكوليسترول (فرط شحوم الدم):تعاني نسبة تصل إلى 80% من المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي من ارتفاع مستوى الكوليسترول
ضعف وظائف العقل (الاعتلال الدماغي الكبدي): يشكو بعض المصابين بمرحلة متقدمة من التهاب الأقنية الصفراوية الأولي مع تليف الكبد من تغيرات في الشخصية ومشاكل في الذاكرة والتركيز
زيادة خطر الإصابة بأمراض أخرى: يرتبط التهاب الأقنية الصفراوية الأولي بحدوث اضطرابات في الجهاز المناعي أو عمليات الأيض بالجسم، بما في ذلك أمراض الغدة الدرقية وتصلب الجلد المحدود (متلازمة كريست) والتهاب المفاصل الروماتويدي وجفاف العينين والفم (متلازمة شوغرِن)
:المراجع 
Corpechot C, et al. New treatments/targets for primary biliary cholangitis. JHEP Reports. 2019; doi:10.1016/j.jhepr.2019.05.005.
Louie JS, et al. Primary biliary cholangitis: A brief overview. Clinical Liver Disease. 2020; doi:10.1002/cld.867.
Primary biliary cholangitis (primary biliary cirrhosis). National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. https://www.niddk.nih.gov/health-information/liver-disease/primary-biliary-cholangitis. Accessed March 3, 2021.
Primary biliary cholangitis. National Organization for Rare Disorders. https://rarediseases.org/rare-diseases/primary-biliary-cholangitis/. Accessed March 3, 2021.
Tanaka A. Current understanding of primary biliary cholangitis. Clinical and Molecular Hepatology. 2021; doi:10.3350/cmh.2020.0028.
Galoosian A, et al. Clinical updates in primary biliary cholangitis: Trends, epidemiology, diagnostics, and new therapeutic approaches. Journal of Clinical and Translational Hepatology. 2020; doi:10.14218/JCTH.2019.00049.
Feldman M, et al., eds. Primary biliary cholangitis. In: Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease: Pathophysiology, Diagnosis, Management. 11th ed. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Accessed March 3, 2021.
Survival tips. Sjogren's Foundation. https://www.sjogrens.org/living-with-sjogrens/survival-tips. Accessed March 3, 2021.
Brown A. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Dec. 22, 2020.
Wiesner RH (expert opinion). Mayo Clinic. April 3,2021